Neuromielite Óptica

A Neuromielite Óptica

Foi reconhecida como uma doença com características próprias, pela primeira vez pelo médico francês Fernand Gault, que em 1894 reuniu 17 casos já descritos na literatura, inclusive um caso descrito por seu mestre Eugène Devic.

A doença foi por muitos anos considerada uma variante da esclerose múltipla, em que havia envolvimento predominante ou exclusivo dos nervos ópticos e da medula espinal.

Sabe-se hoje que a maioria dos pacientes com NMO apresenta lesões cerebrais visíveis à imagem por ressonância magnética do encéfalo, mas com características diferentes das encontradas em portadores de esclerose múltipla.

 

Apresentação

O que é Neuromielite Óptica?

Neuromielite óptica (NMO), também conhecida como doença de Devic, é uma doença inflamatória e desmielinizante do sistema nervoso central que acomete principalmente os nervos ópticos e a medula espinal, ocasionando diminuição da visão e dificuldade para andar, dormência nos braços e nas pernas e alterações do controle da urina e do intestino.

 

Como ocorre a Neuromielite Óptica?

A neuromielite óptica pode ocorrer com sintomas de perda de visão (neurite óptica) em um ou ambos os olhos, inicialmente, ou com sintomas de acometimento da medula (fraqueza ou alterações de sensibilidade nos membros, ou alterações de controle dos esfíncteres – urina ou intestino). Ou, às vezes, os sintomas e sinais visuais e medulares ocorrem simultaneamente.
Estes sintomas/sinais tendem a ocorrer em ataques, com recuperação completa ou parcial, após algumas semanas ou meses, mas recorrem no curso do tempo, na maioria dos pacientes.

 

Qual a causa da Neuromielite Óptica?

A causa da neuromielite óptica é ainda desconhecida, mas sabe-se que é uma doença autoimune ou de autoagressão, em que o organismo produz proteínas chamadas anticorpos que atacam componentes de seus próprios tecidos. No caso da neuromielite óptica há produção de um anticorpo, denominado anti-aquaporina 4, que ataca uma proteína que transporta água no sistema nervoso. Esta inflamação ocasiona destruição com perda de células e fibras nervosas na medula espinal (mielite) e fibras nervosas no nervo óptico (neurite óptica).

Vários outros locais do SNC podem também ser envolvidos. Portadores de neuromielite óptica tendem a apresentar outros anticorpos no sangue contra outros tecidos no organismo, e muitas vezes, outras doenças autoimunes associadas à neuromielite óptica, como lúpus eritematoso sistêmico, síndrome de Sjögren, artrite reumatóide, vitiligo, psoríase, doenças da tireóide, diabetes, etc.

 

Epidemiologia

Quem pode ser afetado pela NMO?

A neuromielite óptica afeta pessoas de qualquer idade, embora seja mais comum em adultos de meia idade. As mulheres são mais susceptíveis à doença, numa proporção de até 8 mulheres para cada homem afetado.

Existe Neuromielite Óptica no Brasil?

A neuromielite óptica é mais comum no Brasil que na América do Norte e na Europa, provavelmente por causa de fatores raciais.

 

Formas Clínicas da Neuromielite Óptica

A Neuromielite Óptica pode se manifestar clinicamente desde seu início de modo completo, ou seja, com os dois eventos índices que caracterizam a doença, neurite óptica e mielite transversa longitudinalmente extensa (detectada à imagem por ressonância magnética envolvendo ≥3 segmentos vertebrais); ou de forma incompleta, com apenas um dos eventos índices da doença – seja mielite ou neurite óptica – mesmo que este evento índice seja repetitivo ou recorrente.

A doença pode ainda ocorrer associada a outras doenças autoimunes, como lupus eritematoso sistêmico, síndrome de Sjögren, artrite reumatóide, hipotireoidismo, etc.

A neuromielite óptica é, portanto, reconhecida como um espectro clínico com várias formas diferentes. Todas elas têm o mesmo mecanismo, ou seja, o ataque pela imunoglobulina G da neuromielite óptica (o anticorpo denominado IgG-NMO) à aquaporina 4.

 

Espectro da Neuromielite Óptica:

  1. Forma completa da neuromielite óptica: neurite óptica e mielite
  2. Formas limitadas ou frustras de neuromielite óptica
  • Mielite transversa longitudinalmente extensa, isolada (mesmo que repetitiva);
  • Neurite óptica bilateral ou recorrente, isolada (mesmo que repetitiva)
  1. Forma óptico-espinal da esclerose múltipla;
  2. Neurite óptica ou mielite longitudinalmente extensa associada à doença autoimune;
  3. Neurite óptica ou mielite longitudinalmente extensa associada à lesão cerebral típica de NMO (hipotálamo, corpo caloso, periventricular, tronco cerebral);

Sintomas

Os sintomas da Neuromielite Óptica podem variar em diferentes pessoas. Alguns pacientes apresentam inicialmente queixas relacionadas às alterações visuais, como:

  • Embaçamento da visão;
  • Escurecimento ou perda da visão em um ou ambos os olhos;
  • Mancha na visão ou perda de parte do campo visual;

Estes sintomas são frequentemente precedidos ou associados a dor ocular, principalmente à movimentação dos olhos, e são devidos à inflamação do nervo óptico (neurite óptica).

Outras pessoas apresentam sintomas ou sinais de inflamação da medula (mielite) como manifestação inicial da doença, tais como:

  • Dormência ou sensação de queimação ou formigamento (disestesia) em uma parte do corpo;
  • Fraqueza de um ou mais membros (paresia ou paralisia);
  • Desequilíbrio para andar (ataxia);
  • Alterações do controle da urina e do intestino (alterações esfinctéricas).

 

Os sintomas de neurite óptica e de mielite podem ocorrer simultaneamente. Outros sintomas que podem ocorrer na neuromielite óptica são:

  • Dores fortes na nuca, nas costas ou em outra parte do corpo;
  • Náuseas e vômitos ou soluços por dias ou semanas e recorrentes;
  • Vertigens e tonturas; às vezes diminuição da audição;
  • Diplopia (visão dobrada);
  • Alterações do sono, sensação de desmaios por baixa de pressão arterial;
  • Febre ou temperatura muito baixa (hipotermia).

 

Os sintomas podem ser passageiros e desaparecer espontaneamente. Ataques recorrentes dos mesmos ou diferentes sintomas são comuns na doença.

 

Diagnósticos

Como se faz o diagnóstico da Neuromielite Óptica?

O diagnóstico da neuromielite óptica é fundamentalmente clínico, baseado nos achados de:

  • Neurite Óptica recorrente, bilateral ou grave;
  • Mielite recorrente, com imagem por ressonância magnética (RM) evidenciando lesão medular longa (que se estende por 3 ou mais segmentos vertebrais), em geral envolvendo a parte central da medula;
  • RM do encéfalo normal ou com lesões atípicas para esclerose múltipla.

 

A detecção do anticorpo antiaquaporina-4 (IgG-NMO) no soro confirma o diagnóstico da doença. No entanto este anticorpo pode estar ausente (exame negativo), em um grande número de pacientes com a doença. O uso de medicação corticoterápica antes da coleta do sangue para o exame pode ser um dos fatores na elevada freqüência de exames negativos no Brasil.

 

Tratamento

Embora a Neuromielite ainda não tenha cura, os tratamentos da doença promovem a redução da duração e intensidade dos ataques e a prevenção de novas crises. Os ataques de NMO são usualmente trados com corticoterapia endovenosa em altas doses.

Casos graves, com recorrências freqüentes, e casos pouco responsivos a corticoterapia são tratados com plasmaférese. A aférese é uma técnica que retira os anticorpos que causam a doença do sangue periférico.

A profilaxia de novos ataques é, em geral, feita com azatioprina e doses menores de prednisona oral por período longo de tempo. Medicamentos sintomáticos devem ser usados no controle da dor, espasticidade e dificuldades esfinctéricas.

 

Referências:

CIEM; ABN; BACTRIMS; ECTRIMS; LACTRIMS